Penfigoide ampolloso de origen idiopático

Introducción: El penfigoide ampolloso es una dermatosis vesicular ampollosa autoinmunitaria subepidérmica, asociada a la formación de autoanticuerpos que reconocen autoantígenos en la zona de la membrana basal. El tratamiento inmunomodulador con corticoides es la primera línea en el control de la enfermedad. Objetivo: Presentar el caso clínico de un paciente con diagnóstico de penfigoide ampolloso de origen idiopático. Caso clínico: Paciente masculino de 81 años con lesiones ampollosas dolorosas a la palpación de contenido serohemático, tamaño variado, bordes regulares y base eritematosa a nivel generalizado. La evaluación inicial sugiere diagnóstico de penfigoide ampolloso e infección bacteriana activa de las lesiones en la piel. Se solicitan exámenes de laboratorio e imágenes diagnósticas, se descartan etiologías infecciosas, autoinmunes o neoplásicas asociadas, se inicia tratamiento con corticosteroides intravenosos con adecuada evolución clínica. Finalmente, no se identifican enfermedades asociadas a las lesiones ampollosas del paciente. Conclusión: El penfigoide ampolloso es una entidad poco frecuente, con una elevada tasa de mortalidad si se realiza un diagnóstico y tratamiento tardío. Reconocer las principales manifestaciones y variantes clínicas de esta enfermedad permite un oportuno enfoque diagnóstico y terapéutico, este último basado en el control de la respuesta inflamatoria contra la piel y otros órganos.

Introduction: Bullous pemphigoid is a subepidermal autoimmune bullous vesicular dermatosis associated with the formation of autoantibodies that confirm autoantigens in the basement membrane area. Immunomodulatory treatment with corticosteroids is the first line in the control of the disease. Objective: To present the clinical case of a patient diagnosed with a bullous pemphigoid of idiopathic origin. Clinical case: 81-year-old male patient with blistering lesions that are painful on palpation with serohematic content, varied in size, regular borders and a generalized erythematous base; that the initial evaluation suggests a diagnosis of bullous pemphigoid and active bacterial infection of the skin. Laboratory tests and diagnostic images are requested, infectious, autoimmune or associated neoplastic etiologies are ruled out, treatment with intravenous corticosteroids is started with adequate clinical evolution. Finally, no diseases associated with the patient's blistering lesions were identified. Conclusion: Bullous pemphigoid is a rare entity, with a high mortality rate if a late diagnosis and treatment is performed. Recognizing the main manifestations and clinical variants of this disease allows for a timely diagnostic and therapeutic approach, the latter based on the control of the inflammatory response against the skin and other organs.

Bone sarcoidosis: an unusual manifestation / Sarcoidosis ósea: una manifestación inusual

ABSTRACT Sarcoidosis is a multi-system disease that involves the lung in 90% of cases. Skeletomuscular involvement of sarcoidosis may involve joints, muscles and/or bones, the latter affecting 313% of patients. Its clinical presentation is asymptomatic in half of the cases, in the other half there is pain, soft tissue edema, and decreased limb function. Radiographically it is accompanied by osteolysis, osteosclerosis, cystic lesions and pathological fractures in advanced stages. A final diagnosis is made by tissue biopsy, finding non-caseating granulomatous process accompanied by Langhans giant cells. The main indication of medical management is the control of symptoms, associated with an improvement in the functioning of the affected limb and quality of life of the patient. The case is presented of a patient with digital sarcoidosis with classic radiographic pattern with no other extra-skeletal involvement.

RESUMEN La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica que involucra en el 90% de los casos el pulmón. El compromiso osteomuscular de la sarcoidosis puede incluir articulaciones, músculos o huesos; este último caso afecta al 3-13% de los pacientes. Su presentación clínica es asintomática en la mitad de los casos, el restante se presenta con dolor, edema de tejidos blandos y disminución en la funcionalidad de la extremidad. Radiográficamente se acompaña de osteólisis, osteoesclerosis, lesiones quísticas y fracturas patológicas en estadios avanzados. Su diagnóstico definitivo se realiza por medio de una biopsia tisular, en la que se encuentra un proceso granulomatoso no caseificante acompañado de células gigantes de Langhans. La principal indicación del manejo médico es el control de los síntomas, lo que se asocia con una mejoría en el funcionamiento de la extremidad afectada y en la calidad de vida del paciente. Se presenta el caso de un paciente con sarcoidosis digital con patrón radiográfico clásico, sin otro compromiso extraesquelético.